Necrotizing amebic colitis in an elder patient: an unexpected autopsy finding

ABSTRACT Necrotizing amebic colitis is an uncommon amebiasis complication associated with high mortality. We present a case of necrotizing amebic colitis in an old patient whose diagnosis was revealed at postmortem examination. An 81-year-old man died at home without medical attention. The postmortem examination revealed ulcers involving the entire colon and intestinal perforation. The ulcers were large, geographic, and necrotizing, extending from the cecum to the rectum. The histological examination disclosed the infectious etiology by showing amebic trophozoites at the base of the ulcers. No extra-intestinal lesions were found. No information about previous episodes of dysentery or travel could be obtained. The potential role of aging or drug-causing immunosuppression and the evolution of chronic and latent intestinal infection to a severe and invasive form of amebiasis is discussed. This case reinforces the value of postmortem examination for diagnosing diseases not clinically identified.

Lesão aguda da parede arterial provocada pelo método de interrupção temporária de fluxo em diferentes vias de cirurgia aórtica: estudo morfológico e biomecânico da aorta de porcos / Acute aortic wall injury caused by aortic cross-clamping: morphological and biomechanical study of the aorta in a swine model of three aortic surgery approaches

Resumo Contexto O clampeamento aórtico e a oclusão da aorta com balão poderiam levar a lesões na parede aórtica. Objetivo O objetivo deste estudo foi verificar as alterações da parede aórtica relacionadas ao método de interrupção de fluxo (cample ou balão) em diferentes técnicas disponíveis para cirurgia de aorta. Métodos Os experimentos foram realizados em 40 porcos fêmeas pesando de 25-30 kg, alocados para quatro grupos: S (n = 10), nenhuma intervenção (sham); C (n = 10), laparotomia mediana transperitoneal para acesso à aorta abdominal infrarrenal com tempo de clampeamento de 60 minutos; L (n = 10), cirurgia laparoscópica da aorta abdominal infrarrenal com tempo de clampeamento de 60 minutos; EV (n = 10), controle aórtico proximal com inserção de cateter-balão para oclusão aórtica por acesso femoral, inflado a fim de promover oclusão aórtica contínua por 60 minutos. Após a eutanásia, as aortas foram removidas e seccionadas para obtenção de espécimes histológicos destinados a análises morfométricas e por microscopia de luz. Os fragmentos longitudinais restantes foram estirados até a ruptura, e determinaram-se padrões mecânicos. Resultados Observou-se redução do limite de proporcionalidade da aorta abdominal, diminuição da rigidez e da carga de ruptura nos grupos submetidos a campleamento aórtico (C e L) em comparação ao grupo EV. Conclusões O campleamento aórtico durante cirurgia aberta ou laparoscópica pode afetar as propriedades mecânicas da aorta, ocasionando redução de resistência da parede aórtica sem desencadear alterações na estrutura histológica da parede aórtica.

Abstract Background Aortic cross-clamping and balloon occlusion of the aorta could lead to damage to the aorta wall. Objective The aim of this study was to investigate changes to the aorta wall related to the method used to interrupt flow (clamping or balloon) in the different techniques available for aortic surgery. Methods Experiments were performed on 40 female pigs, weighing 25-30kg, which were randomly allocated to 4 study groups: S (n=10), no intervention (sham group); C (n=10), midline transperitoneal laparotomy for infrarenal abdominal aortic access with 60 min of cross-clamping; L (n=10), laparoscopic infrarenal abdominal aortic surgery with 60 min of cross-clamping; EV (n=10), remote proximal aortic control with transfemoral arterial insertion of aortic occlusion balloon catheter, inflated to provide continued aortic occlusion for 60min. After euthanasia, the aortas were removed and cross-sectioned to obtain histological specimens for light microscopic and morphometric analyses. The remaining longitudinal segments were stretched to rupture and mechanical parameters were determined. Results We observed a reduction in the yield point of the abdominal aorta, decrease in stiffness and in failure load in the aortic cross-clamping groups (C and L) compared with the EV group. Conclusions Aortic cross-clamping during open or laparoscopic surgery can affect the mechanical properties of the aorta leading to decrease in resistance of the aorta wall, without structural changes in aorta wall histology.

Emphysematous pyelonephritis in a transplanted kidney

Emphysematous pyelonephritis is a rare infection characterized by necrosis and gas accumulation in the renal parenchyma, adjacent tissues, and/or urinary collecting system. This entity is rarely reported in transplanted kidneys. Computed tomography imaging is necessary for diagnosis and risk classification. The authors described the case of a 58-year-old man who underwent a kidney transplant and presented sepsis from a urinary tract infection. An abdominal tomography showed some characteristics of emphysematous pyelonephritis associated with an abscess. A graft biopsy, performed 45 days after the transplant, failed to show signs of infection, and tubule-interstitial and vascular rejection were ruled out. The patient had a poor outcome, and a nephrectomy was needed, the pathological analysis of which yielded the diagnosis of chronic pyelonephritis with necrotizing papillitis. The patient became hemodynamically unstable and died. The authors highlight the current tomographic criteria for the diagnosis and treatment of emphysematous pyelonephritis and question the validity of accepting the same standards used to guide the treatment of patients without transplants, and call attention to the importance of the clinical status for the indication of nephrectomy in cases of emphysematous pyelonephritis.

Características clínicas e laboratoriais associadas à nefroangioesclerose hipertensiva confi rmada por biópsia renal / Clinical and laboratorial characteristics associated with biopsy proved hypertensive nephroangiosclerosis

INTRODUÇÃO: A nefroangioesclerose hipertensiva é importante causa de doença renal crônica com necessidade de diálise. As características que distinguem um portador de hipertensão arterial que evolui com nefroangioesclerose de outro que mantém função renal estável não são bem estabelecidas, devido à dificuldade em assegurar que os portadores daquela doença não sejam, na verdade, portadores de glomerulopatias ou outras doenças renais confundíveis. Dessa maneira, o objetivo deste trabalho foi identificar características clínicas ou laboratoriais que distingam os pacientes que desenvolveram doença renal crônica a partir da hipertensão, confirmada por biópsia renal, daqueles que, mesmo apresentando hipertensão arterial, não desenvolveram nefroangioesclerose. MÉTODOS: Realizou-se comparação retrospectiva de dados clínicos e laboratoriais de 15 portadores de nefroangioesclerose hipertensiva confirmada por biópsia renal e 15 hipertensos oriundos do ambulatório do Centro de Hipertensão Arterial, cuja ausência de nefroangioesclerose foi definida pela ausência de proteinúria. Os grupos foram pareados quanto à idade e gênero. RESULTADOS: Dentre as variáveis avaliadas, tempo de hipertensão arterial, pressão de pulso, glicemia, ácido úrico, creatinina e frequência de uso de diuréticos e simpatolíticos diferiram estatisticamente entre os dois grupos. Todas essas variáveis apresentaram valores maiores no grupo com nefroangioesclerose hipertensiva. CONCLUSÃO: O presente estudo associa a nefroangioesclerose hipertensiva, confirmada por biópsia, com alterações metabólicas, duração e intensidade da hipertensão e corrobora a ideia de que a prevenção primária da hipertensão arterial, postergando o seu início, o controle pressórico mais estrito, quando a hipertensão já está estabelecida, bem como o controle metabólico têm a potencialidade de prevenir o desenvolvimento de nefroangioesclerose hipertensiva.

INTRODUCTION: Hypertensive nephroangiosclerosis is a major cause of chronic kidney disease requiring dialysis. Clinical characteristics that distinguish a patient with hypertension that evolves to nephroangiosclerosis from another that keeps stable renal function are not well established because of the difficulty in ensuring that the carriers of that disease are not actually suffering from glomerulonephritis or other kidney diseases. Thus, our objective was to identify clinical or laboratory features that distinguish the patients who developed chronic renal failure from hypertension, confirmed by renal biopsy, of those who, even with arterial hypertension, did not develop nephroangiosclerosis. METHODS: We conducted a retrospective comparison of clinical and laboratory data of 15 patients with hypertensive nephroangiosclerosis confirmed by renal biopsy and 15 hypertensive patients from the outpatient clinic of the Hypertension Center, whose lack of nephroangiosclerosis was defined as absence of proteinuria. The groups were matched for age and gender. RESULTS: Among the evaluated variables, duration of hypertension, pulse pressure, blood glucose, uric acid, creatinine and frequency of use of diuretics and sympatholytic differed statistically between the two groups. All these variables were higher in nephroangiosclerosis patients. CONCLUSION: This study links biopsy proven hypertensive nephroangiosclerosis with metabolic features, hypertension intensity and duration, corroborating the idea that primary prevention of hypertension, postponing its initiation, a more intensive hemodynamic control (when hypertension is well established) and metabolic control of these patients have the potential to prevent hypertensive nephroangiosclerosis.

Dexmedetomidina e S(+)-cetamina em lesão de isquemia e reperfusão no rim de rato / Dexmedetomidine and S(+)-ketamine in ischemia and reperfusion injury in the rat kidney

PURPOSE: To investigate blood creatinine and renal histology in rats anesthetized with S(+)-ketamine (keta) or dexmedetomidine (dex) and submitted to kidney ischemia/reperfusion injury (IRI). METHODS: Under intraperitoneal (ip) S(+)-ketamine, 20 male Wistar rats were divided into two groups (n=10): maintenance with iv S(+)-ketamine or dex (keta and dex groups), and submitted to right (R) nephrectomy and left (L) renal artery clamping for 45 min. Blood creatinine was measured before ischemia (T1) and 48h after reperfusion (T2), when L nephrectomy was performed. Histological analysis was performed in all kidneys. RESULTS: Blood creatinine was significantly higher at T2 in both groups, but dex group results were lower than those of keta group. Histological changes: between groups, R kidneys did not differ; there were significant high scores for vascular dilation: keta L kidneys; for vascular congestion, tubular dilation, and necrosis: L kidneys from both groups; for tubular degeneration: keta R kidneys. CONCLUSION: S(+)-ketamine plus IRI were aggressive to rat kidneys, according to histological changes, and dexmedetomidine may have not totally protected the kidneys from these injuries, despite the better results of blood creatinine.

OBJETIVO: Investigar a creatinina sanguínea e histologia renal em ratos anestesiados com S(+)-cetamina (ceta) ou dexmedetomidina (dex) e submetidos à lesão de isquemia/reperfusão renal (IR). MÉTODOS: Sob S(+)-cetamina intraperitoneal (ip), 20 ratos Wistar machos foram distribuídos em dois grupos (n=10): manutenção com S(+)-cetamina ou dexmedetomidina, iv, (grupos ceta e dex), e submetidos à nefrectomia direita (D) e clampeamento da artéria renal esquerda (E) por 45 min. A creatinina sanguínea foi dosada antes da isquemia (T1) e 48h após a reperfusão (T2), quando foi realizada nefrectomia E. Houve análise histológica de todos os rins. RESULTADOS: A creatinina foi significativamente maior em T2 em ambos os grupos, porém menor com a dexmedetomidina. Alterações histológicas: entre grupos, os rins Ds não diferiram; houve escores altos significativos para dilatação vascular: rins Es do grupo ceta; para congestão vascular, dilatação tubular, necrose: rins Es de ambos os grupos; para degeneração tubular: rins Ds do grupo ceta. CONCLUSÃO: S(+)-cetamina e IR foram agressivas histologicamente para rins de ratos e a dexmedetomidina pode não ter protegido totalmente os rins dessas lesões, apesar dos melhores resultados de creatinina.

Renal function and histology after acute hemorrhage in rats under dexmedetomidine action

PURPOSE: About 50 percent of indications for dialysis in acute renal failure are related to problems originated during the perioperative period. Intraoperative hemodynamic changes lead to renal vasoconstriction and hypoperfusion. Previous studies have not defined the dexmedetomidine renal role in hemorrhage situations. This study evaluated the effect of dexmedetomidine on renal function and histology after acute hemorrhage in rats. METHODS: Covered study with 20 Wistars rats, anesthetized with sodium pentobarbital, 50 mg. kg-1, intraperitoneal, randomized into 2 groups submitted to 30 percent volemia bleeding: DG - iv dexmedetomidine, 3 æg. kg-1 (10 min) and continuous infusion - 3 æg. kg-1. h-1; CG - pentobarbital. For renal clearance estimative, sodium p-aminohippurate and iothalamate were administered. Studied attributes: heart rate, mean arterial pressure, rectal temperature, hematocrit, iothalamate and p-aminohippurate clearance, filtration fraction, renal blood flow, renal vascular resistance, and histological evaluations of the kidneys. RESULTS: DG showed smaller values of heart rate, mean arterial pressure, and renal vascular resistance, but iothalamate clearance and filtration fraction values were higher. There was similarity in p-aminohippurate clearance and renal blood flow. Both groups had histological changes ischemia-like, but dexmedetomidine determined higher tubular dilatation scores. CONCLUSION: In rats, after acute hemorrhage, dexmedetomidine determined better renal function, but higher tubular dilation scores.

OBJETIVO: Cerca de 50 por cento de indicações de diálise em insuficiência renal aguda vêm de problemas do perioperatório. Alterações na hemodinâmica intra-operatória levam a vasoconstrição renal e hipoperfusão. Estudos prévios não definiram o papel renal da dexmedetomidina em hemorragia. Foram estudados os efeitos da dexmedetomidina na função e histologia renais, em ratos, após hemorragia aguda. MÉTODOS: Estudo encoberto com 20 ratos Wistar, anestesiados com pentobarbital sódico intraperitoneal, 50 mg. kg-1, divididos aleatoriamente em 2 grupos sob sangramento de 30 por cento da volemia: GD - dexmedetomidina iv, 3 æg. kg-1 (10 min), e infusão contínua, 3 æg. kg-1. h-1; GC - pentobarbital. Para estimar depuração renal, administraram-se para-aminohipurato e iotalamato de sódio. Atributos estudados: freqüência cardíaca, pressão arterial média, temperatura retal, hematócrito, depuração de para-aminohipurato e iotalamato, fração de filtração, fluxo sangüíneo renal, resistência vascular renal, análise histológica dos rins. RESULTADOS: Em GD, houve valores menores de freqüência cardíaca, pressão arterial média e resistência vascular, mas valores maiores de depuração de iotalamato e fração de filtração. A depuração de para-aminohipurato e o fluxo sangüíneo foram similares nos grupos. As alterações histológicas foram compatíveis com isquemia e houve maior dilatação tubular em GD. CONCLUSÃO: Em ratos, após hemorragia aguda, a dexmedetomidina determinou melhor função renal, porém maior dilatação tubular.

Renal function and histology after acute hemorrhage in rats under dexmedetomidine action / Função e histologia renais após hemorragia aguda em ratos sob ação da dexmedetomidina

PURPOSE: About 50 percent of indications for dialysis in acute renal failure are related to problems originated during the perioperative period. Intraoperative hemodynamic changes lead to renal vasoconstriction and hypoperfusion. Previous studies have not defined the dexmedetomidine renal role in hemorrhage situations. This study evaluated the effect of dexmedetomidine on renal function and histology after acute hemorrhage in rats. METHODS: Covered study with 20 Wistars rats, anesthetized with sodium pentobarbital, 50 mg. kg-1, intraperitoneal, randomized into 2 groups submitted to 30 percent volemia bleeding: DG - iv dexmedetomidine, 3 æg. kg-1 (10 min) and continuous infusion - 3 æg. kg-1. h-1; CG - pentobarbital. For renal clearance estimative, sodium p-aminohippurate and iothalamate were administered. Studied attributes: heart rate, mean arterial pressure, rectal temperature, hematocrit, iothalamate and p-aminohippurate clearance, filtration fraction, renal blood flow, renal vascular resistance, and histological evaluations of the kidneys. RESULTS: DG showed smaller values of heart rate, mean arterial pressure, and renal vascular resistance, but iothalamate clearance and filtration fraction values were higher. There was similarity in p-aminohippurate clearance and renal blood flow. Both groups had histological changes ischemia-like, but dexmedetomidine determined higher tubular dilatation scores. CONCLUSION: In rats, after acute hemorrhage, dexmedetomidine determined better renal function, but higher tubular dilation scores.

OBJETIVO: Cerca de 50 por cento de indicações de diálise em insuficiência renal aguda vêm de problemas do perioperatório. Alterações na hemodinâmica intra-operatória levam a vasoconstrição renal e hipoperfusão. Estudos prévios não definiram o papel renal da dexmedetomidina em hemorragia. Foram estudados os efeitos da dexmedetomidina na função e histologia renais, em ratos, após hemorragia aguda. MÉTODOS: Estudo encoberto com 20 ratos Wistar, anestesiados com pentobarbital sódico intraperitoneal, 50 mg. kg-1, divididos aleatoriamente em 2 grupos sob sangramento de 30 por cento da volemia: GD - dexmedetomidina iv, 3 æg. kg-1 (10 min), e infusão contínua, 3 æg. kg-1. h-1; GC - pentobarbital. Para estimar depuração renal, administraram-se para-aminohipurato e iotalamato de sódio. Atributos estudados: freqüência cardíaca, pressão arterial média, temperatura retal, hematócrito, depuração de para-aminohipurato e iotalamato, fração de filtração, fluxo sangüíneo renal, resistência vascular renal, análise histológica dos rins. RESULTADOS: Em GD, houve valores menores de freqüência cardíaca, pressão arterial média e resistência vascular, mas valores maiores de depuração de iotalamato e fração de filtração. A depuração de para-aminohipurato e o fluxo sangüíneo foram similares nos grupos. As alterações histológicas foram compatíveis com isquemia e houve maior dilatação tubular em GD. CONCLUSÃO: Em ratos, após hemorragia aguda, a dexmedetomidina determinou melhor função renal, porém maior dilatação tubular.

Síndrome nefrótica primária grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos / Severe primary nephrotic syndrome in children: description of clinical aspects and of the renal histological patterns of six cases

Os autores relatam os casos de seis crianças com síndrome nefrótica primária grave de padrão histológico renal incomum na rotina cotidiana dos nefrologistas e patologistas. O diagnóstico da doença foi realizado nas faixas etárias de 3 a 9 meses de idade (n = 4), aos 2 anos e 4 meses (n = 1) e aos 11 anos (n = 1). Um paciente foi prematuro, duas pacientes eram irmãs e seus pais eram primos de primeiro grau. Todos apresentavam edema generalizado; dois pacientes apresentavam desnutrição e hipotireoidismo e dois apresentavam hipertensão arterial e insuficiência renal. A histologia renal mostrou esclerose mesangial difusa (n = 3), proliferação mesangial (n = 2) e síndrome nefrótica do tipo finlandês (n = 1). Quatro pacientes faleceram, as causas de óbito foram infecção (n = 2), insuficiência renal (n = 1) e acidose metabólica (n = 1). Entre os sobreviventes, um paciente foi tratado com vitaminas, tiroxina, captopril e indometacina, apresentando aumento da albumina sérica e melhora do crescimento. O outro paciente apresentava insuficiência renal terminal, sendo tratado com diálise e transplante renal.

The authors report six children with severe primary nephrotic syndrome with unusual renal histological patterns in the daily routine of nephrologists and pathologists. The diagnosis of the disease was made at the age between 3 to 9 months (n = 4), at 2 years and 4 months (n = 1) and at 11 years (n = 1). One patient was born prematurely; two patients were sisters and their parents were first-degree cousins. All patients presented generalized edema, two patients presented malnutrition and hypothyroidism; two patients presented hypertension and renal failure. The renal histology showed diffuse mesangial sclerosis (n = 3); diffuse mesangial hypercellularity (n = 2) and nephrotic syndrome of the Finnish type (n = 1). Four patients died, causes of death were infection (n = 2), renal failure (n = 1) and metabolic acidosis (n = 1). Among the survivors, one patient was treated with vitamins, thyroxine, captopril and indomethacin and presented increase in serum albumin and of growth. The other patient, who presented end-stage renal disease, was dialyzed and transplanted.

Influence of S(+)-ketamine analgesia in renal intraoperative ischemia: histological study in rats

OBJETIVO: Investigar, em ratos, o efeito da S(+)cetamina na histologia renal após hemorragia intra-operatória.MÉTODOS: Vinte ratos Wistar machos, anestesiados com pentobarbital sódico, foram divididos, aleatoriamente, em 2 grupos: G1 – controle (n=10) e G2 - S(+)cetamina (n=10), submetidos a hemorragia de 30% da volemia em 3 momentos (10% a cada 10 min) 60 min após anestesia. G2 recebeu S(+)cetamina, 15 mg. kg-1, i.m., 5 min após anestesia e 55 min antes do 1.º momento de hemorragia (M1). Foram monitorizadas a pressão arterial média (PAM), temperatura retal (T) e freqüência cardíaca. Os animais foram sacrificados (M4) 30 min após o 3.º momento de hemorragia (M3). Os rins e o sangue das hemorragias foram utilizados para estudo histológico e do hematócrito (Ht). RESULTADOS: Houve redução significativa da PAM, T e Ht. Na histologia, G1=G2 na dilatação tubular, congestão e necrose. A soma total dos escores foi significativamente diferente e G2>G1. CONCLUSÃO: Hemorragia e hipotensão determinaram alterações na histologia renal. O aumento da concentração sangüínea de catecolaminas provavelmente determinou escores mais altos de alterações histológicas com o uso de S(+)cetamina.

Padrões morfológicos de lesão glomerular e correlação com achados clinicolaboratoriais de 43 crianças com síndrome nefrótica / Morphologic patterns of glomerular lesion and correlation with clinical and laboratory findings of 43 children with nephrotic syndrome

OBJETIVOS: Avaliar a associação entre os parâmetros clinicolaboratoriais e alteração morfológica de biópsias renais em crianças com síndrome nefrótica. MÉTODOS: Os dados foram obtidos dos prontuários médicos de 43 crianças com síndrome nefrótica submetidas a biópsia renal. RESULTADOS: Vinte e oito pacientes eram do sexo masculino (65,1 por cento), idades entre 1,4 a 12 anos (média de 4,7±3,2). Quarenta e dois pacientes (97,7 por cento) apresentaram edema; 83,7 por cento, oligúria e 32,5 por cento, hipertensão arterial. A média de proteinúria foi 15,3g/1,73m²SC/dia e 55,8 por cento apresentaram hematúria microscópica. As biópsias renais mostraram: glomerulonefrite proliferativa mesangial (GNPM) em 37,2 por cento, glomeruloesclerose segmentar e focal (GESF) em 27,9 por cento, alterações glomerulares mínimas (LM) em 25,6 por cento, glomerulonefrite membranoproliferativa (GNMP) em 7 por cento e glomerulonefrite membranosa (GNM) em 2,3 por cento. Vinte e seis pacientes (60,5 por cento) apresentaram resistência ao corticosteróide. Idade, sexo, hipertensão arterial, oligúria, uréia e creatinina séricas não mostraram diferenças estatísticas significativas entre os pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com GNPM e GESF apresentaram maior freqüência de hematúria microscópica (p < 0,003 e p < 0,03; respectivamente). Os pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria (p < 0,01 versus LM e p < 0,05 versus GNPM). Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade ao corticosteróide (p < 0,001 versus GESF e p = 0,047 versus GNPM). CONCLUSÕES: Sexo, idade, presença de hipertensão arterial ou oligúria e níveis séricos de uréia e creatinina não auxiliaram na diferenciação entre pacientes com GNPM, GESF e LM. Os pacientes com LM apresentaram sensibilidade a corticosteróides e menos probabilidade de apresentar hematúria microscópica. Pacientes com GESF apresentaram maiores níveis de proteinúria.

Vasculite necrosante na glomerulonefrite difusa aguda pós-infecciosa / Necrotizing vasculitis in acute postinfectious glomerulonephritis

Os autores relatam dois casos de glomerulonefrite difusa aguda pós-infecciosa com evolução clinicomorfológica incomum. As biópsias renais mostraram alterações características de glomerulonefrite difusa aguda associada à extensa necrose fibrinóide e infiltrado inflamatório leucocitário na parede de arteríolas e artérias interlobulares. Foram também observadas crescentes. Ambos os pacientes cursaram com insuficiência renal aguda severa, sendo que um dos pacientes recuperou a função renal e outro evoluiu para insuficiência renal crônica e óbito.

Relato de caso: Síndrome de Goodpasture / Case erport: Goodapsture's syndrome

Relato de um caso de paciente jovem, do sexo masculino, com queixas de hemoptise, dispnéia e perda rápida da função renal. O paciente apresentou curso fulminante com hemorragia pulmonar severa e glomerulonefrite difusa proliferativa extracapilar, rapidamente progressiva com depósitos lineares de IgG em alças capilares glomerulares. A pesquisa positiva de autoanticorpos anti-rnembrana basal na biópsia renal confirmou o diagnóstico de Doença por anticorpo anti-membrana basal e síndrome de Goodpasture.

Hiperoxalúria primária com insuficiência renal crônica terminal em lactente / Primary hyperoxaluria with endstage renal failure in an infant

Objetivo: descrever caso clínico de um lactente com insuficiência renal crônica terminal, causada por hiperoxalúria primária.Método: após revisäo da literatura, verifica-se a raridade da doença; na França, a prevalência é de 1,05/milhäo, com taxa de incidência de 0,12/milhäo/ano. Pesquisa abordando centros especializados mundiais detectou, em 1999, 78 casos em lactentes; destes, em 14 por cento o quadro inicial foi de uremia. A gravidade e a raridade da doença sugerem o relato deste caso.Resultados: criança de sexo feminino, com quadro de vômitos e baixo ganho de peso desde os primeiros meses de vida, desenvolveu insuficiência renal terminal aos 6 meses de idade, sendo mantida em tratamento dialítico desde entäo. Aos 8 meses, foi encaminhada para esclarecimento diagnóstico, apresentando déficit pôndero-estatural grave e os seguintes exames laboratoriais: uréia= 69 mg/dl, creatinina=2,2 mg/dl e clearance de creatinina= 12,5 ml/min/1.73m²SC. O exame de urina foi normal, a ultra-sonografia renal revelou tamanho normal e hiperecogenicidade de ambos os rins. A dosagem de oxalato urinário foi de 9,2mg/kg/dia ou 0,55 mmol/1.73m²SC, e a relaçäo oxalato:creatinina, de 0,42. A biópsia renal diagnosticou presença de grande quantidade de depósitos de cristais de oxalato de cálcio no parênquima renal. A radiografia de ossos longos evidenciou sinais sugestivos de osteopatia oxalótica, e a fundoscopia indireta, sinais de retinopatia por oxalato. A criança foi mantida em diálise peritoneal ambulatorial contínua, tendo sido iniciado tratamento com piridoxina.Conclusöes: a hiperoxalúria primária deve ser considerada como um dos diagnósticos diferenciais de insuficiência renal crônica em lactentes, especialmente na ausência de história sugestiva de outras patologias

Lúpus eritematoso sistêmico: vasculite necrosante, tipo poliarterite nodoso, determinando pancreatite crônica / Systemic lupus erythematous: necrotizing vasculitis, polyarteritis nodosa-like

O LES afeta múltiplo orgäos e sistemas. Lesäo pancreática é rara, ocorrendo geralmente associada à doença com intensa atividade e envolvimento de vários orgäos. Relatamos um caso de paciente de 27 anos que foi ao óbito após um quadro de dor abdominal e hiperamilasemia. Na autopsia, observamos vasculite sistêmica necrosante, do tipo poliarterite nodosa, comprometendo particularmente o pâncreas e determinando pancreatite crônica calcificante. Os autores discutem a evoluçäo incomum e o papel da vasculite na patogênese das lesöes pancreáticas no LES

Malformaçäo congênita adenomatóide cística do pulmäo: relato de quatro casos / Cystic adenomatoid malformation of the lung: report on four cases

A malformaçäo adenomatóide cística do pulmäo é uma forma rara de doença pulmonar congênita. Tem sido observada em todos os lobos, raramente é bilateral e está associada a hidrâmnio, edema placentário e hidropisia fetal. É subdividida em três tipos, com características clínicas e histológicas diferentes. O diagnóstico intra-útero é possível através dos exames ultra-sonográficos e o tratamento de escolha é lobectomia. Relatamos quatro casos observados em nosso hospital, com revisäo da literatura.

Mecanismos de progressäo das nefropatias / The progression of renal disease

A evoluçäo das nefropatias para rim contraído terminal depende basicamente da causa primária de doença renal que pode se manter ativa ou de macanismos secundários compensatórios intra-renais que se originam a partir da agressäo inicial. Na presente revisäo , é revisto o papel desempenhado por fatores hemodinâmicos (hemodinâmica glomerular, hipertensäo sistêmica, hipertensäo glomerular), proteinúria, sobrecarga mesangial e fatores dietéticos (proteína, lípides e fosfatos). O conhecimento destes mecanismos a partir de modelos experimentais tem trazido contribuiçöes para o tratamento mais adequado da insuficiência renal crônica

Evaluation of different immunization protocols with P. brasiliensis antigens in guinea pigs

The objective of the present study was to develop an efficient and reproducible protocol of immunization of guinea pigs with P. brasiliensis antigens as an animal model for future studies of protective immunity mechanisms. We tested three different antigens (particulate, soluble and combined) and six protocols in the presence and absence of Freund's complete adjuvant and with different numbers of immunizing doses and variable length of time between the last immunizing dose and challenge. The efficacy of the immunizing protocol was evaluated by measuring the humoral and cellular anti-P. brasiliensis immune response of the animals, using immunodiffusion, skin test and macrophage migration inhibition test. It was observed that: 1. Three immunizing doses of the antigens induced a more marked response than two doses; 2. The highest immune response was obtained with the use of Freund's complete adjuvant; 3. Animals challenged a long time (week 6) after the last immunizing dose showed good anti-P. brasiliensis immune response; 4. The particulate antigen induced the lowest immune response. The soluble and the combined antigens were equally efficient in raising good humoral and cellular anti-P. brasiliensis immune response

Influência do bloqueio da enzima de conversäo na evoluçäo da nefropatia induzida por adriamicina / Influence of the block enzyme in the evolution of adriamycin-induced nephropathy

Com o objetivo de avaliar os efeitos do enalapril sobre a proteinúria, tráfego de macromoléculas para o mesângio e sobre a evoluçäo das lesöes renais, na nefropatia por ADR, foram estudados 4 grupos de animais seguidos por 24 semanas: 2 grupos incoculados com ADR na dose de 3 mg/kg IV (ADR; ADR-ENA com enalapril - 50 mg/l água beber) e 2 inoculados com salina na dose 3 mlkg IV

Anticorpos reticulínicos: revisäo crítica e correlaçäo com fator EVI e anticorpos heterófilos / Reticulin antibodies: critical review and correlation with EVI factor and heterophile atibodies

Neste trabalho, os autores realizaram revisäo de literatura da freqüência, padröes de fluorescência, classificaçöes, antígenos indutores e papel patogenético dos anticorpos reticulínicos (AR), EVI e heterófilos. Os anticorpos reticulínicos e EVI säo freqüentes em doenças celíca (52) e doença de Chagas (10), respectivamente. Seus antígenos indutores e seu papel patogênico säo desconhecidos. Apresentam padröes fluorescentes muito semelhantes entre si e os padröes dos anticorpos heterófilos descritos por Hawkins e col. (18), corando o tecido conjuntivo dos órgäos. Esta revisäo tem como principal objetivo realizar análise crítica comparativa entre estes três anticorpos

Necrose tubular aguda associada a glomerulonefrite membranoproliferativa / Acute tubular necrosis associated with membrana proliferative glomerulonephritis

Descrevem-se dois casos de glomerulonefrite membranoproliferativa associada à necrose tubular aguda. Ambos os pacientes apresentaram evoluçäo clínica compatível com insuficiência renal aguda secundária à necrose tubular. Säo levantadas duas hipóteses para explicar a lesäo tubular aguda: a) agressäo imunológica via deposiçäo de imunocomplexo a nível tubular e ativaçäo do sistema complemento; b) anóxia tubular conseqüente ao processo inflamatório do capilar glomerular